'50 വർഷത്തിന് ശേഷം ആദ്യം'; അപൂർവ രോഗാവസ്ഥയുമായി ആറുവയസ്സുകാരി തക്കു! എന്താണ് ക്യൂട്ടിസ് ലാക്സ?

പാട്ടുപാടാനും നൃത്തം ചെയ്യാനും ചിത്രങ്ങൾ വരയ്ക്കാനും ഏറെ ഇഷ്ടം. വളർന്നാൽ ഡോക്ടറാകണമെന്നാണ് ആറുവയസ്സുകാരി ഐസ അഖിലിന്റെ ആഗ്രഹം. തക്കു എന്ന് വീട്ടുകാർ സ്നേഹത്തോടെ വിളിക്കുന്ന ഈ കൊച്ചുമിടുക്കി ജീവിക്കുന്നത് അപൂർവ രോഗാവസ്ഥയായ ക്യൂട്ടിസ് ലാക്സയോടെയാണ് (Cutis Laxa). രോഗത്തിന്റെ വെല്ലുവിളികൾക്കിടയിലും സ്വന്തം സ്വപ്നങ്ങളുമായി മുന്നോട്ടുപോകുകയാണ് തക്കു.

എന്താണ് ക്യൂട്ടിസ് ലാക്സ?

ചർമത്തിനും ശരീരത്തിലെ വിവിധ അവയവങ്ങൾക്കും ഉറപ്പും ഇലാസ്തികതയും നൽകുന്ന ബന്ധകകലകളെ ബാധിക്കുന്ന അപൂർവ രോഗാവസ്ഥയാണ് ക്യൂട്ടിസ് ലാക്സ. ഇതിന്റെ പ്രധാന സവിശേഷത ചർമം അയഞ്ഞ് തൂങ്ങുകയും സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതൽ ചുളിവുകൾ കാണപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നതാണ്. ചർമത്തിന് ഇലാസ്തികത നൽകുന്ന എലാസ്റ്റിൻ നാരുകളുടെ ഘടനയിലുണ്ടാകുന്ന തകരാറുകളാണ് രോഗവുമായി പ്രധാനമായും ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നത്.

രണ്ട് തരത്തിലുള്ള ക്യൂട്ടിസ് ലാക്സ

രോഗം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന രീതിയനുസരിച്ച് പ്രധാനമായും രണ്ട് തരങ്ങളുണ്ട്.

•  പാരമ്പര്യമായി ഉണ്ടാകുന്നത്: ചില ജീനുകളിലുണ്ടാകുന്ന മാറ്റങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടാണ് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നത്. ജനനസമയത്തോ കുട്ടിക്കാലത്തോ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടമാകാം.
•  പിന്നീട് ഉണ്ടാകുന്നത്: ചില രോഗങ്ങൾ, അണുബാധകൾ, വീക്കം, ചില മരുന്നുകളോടുള്ള പ്രതികരണങ്ങൾ തുടങ്ങിയവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് ജീവിതത്തിന്റെ പിന്നീടുള്ള ഘട്ടങ്ങളിൽ രോഗം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം.

എന്തൊക്കെയാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ?

ചർമ്മം അയഞ്ഞ് തൂങ്ങിക്കിടക്കുന്നതാണ് പ്രധാന ലക്ഷണം. പ്രത്യേകിച്ച് മുഖത്ത് പ്രായം കൂടിയതുപോലുള്ള രൂപമാറ്റവും ചർമ്മത്തിൽ ചുളിവുകളും കാണപ്പെടാം. രോഗത്തിന്റെ തരവും തീവ്രതയും അനുസരിച്ച് മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും പ്രകടമായേക്കാം.

•  വളർച്ചയിലും വികാസത്തിലും കാലതാമസം
•  മുഖത്തോ അസ്ഥികളുടെ ഘടനയിലോ വ്യത്യാസങ്ങൾ
•  സന്ധികൾ അമിതമായി അയഞ്ഞിരിക്കുകയോ വഴക്കമുള്ളതാകുകയോ ചെയ്യുക
•  നട്ടെല്ലിലോ നെഞ്ചിന്റെ ഘടനയിലോ വ്യത്യാസങ്ങൾ

എല്ലാ രോഗികളിലും ഒരേ ലക്ഷണങ്ങളായിരിക്കണമെന്നില്ല.

ചർമത്തെ മാത്രമല്ല, മറ്റ് അവയവങ്ങളെയും ബാധിക്കാം

ക്യൂട്ടിസ് ലാക്സയുടെ ചില രൂപങ്ങൾ ജനിതക മാറ്റങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണ്. രോഗത്തിന്റെ തീവ്രതയും ലക്ഷണങ്ങളും ഓരോ വ്യക്തിയിലും വ്യത്യസ്തമായിരിക്കും. ചിലരിൽ ചർമത്തെ മാത്രമാണ് പ്രധാനമായും ബാധിക്കുന്നതെങ്കിൽ മറ്റുചിലരിൽ ശ്വാസകോശം, ഹൃദയം, രക്തക്കുഴലുകൾ, ദഹനവ്യവസ്ഥ എന്നിവയെയും ബാധിക്കാം. അതിനാൽ രോഗം തിരിച്ചറിഞ്ഞാൽ മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനവും പരിശോധിക്കേണ്ടിവരും.

രോഗം തിരിച്ചറിയുന്നതും ചികിത്സയും

ചർമത്തിലെ പ്രത്യേക മാറ്റങ്ങൾ വിലയിരുത്തുന്നതിനൊപ്പം രോഗിയുടെ കുടുംബചരിത്രവും മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും ഡോക്ടർമാർ പരിശോധിക്കും. ആവശ്യാനുസരണം ചർമപരിശോധനയും ജനിതക പരിശോധനയും നടത്താം.

ക്യൂട്ടിസ് ലാക്സയെ പൂർണമായി മാറ്റുന്ന പ്രത്യേക ചികിത്സ നിലവിലില്ല. എന്നാൽ രോഗം ബാധിച്ച അവയവങ്ങളെയും ലക്ഷണങ്ങളെയും ആശ്രയിച്ച് ചികിത്സയും തുടർപരിശോധനകളും നൽകാം. രോഗത്തിന്റെ ചില രൂപങ്ങളിൽ നേരത്തെയുള്ള പരിശോധനയും നിരന്തരമായ വൈദ്യപരിചരണവും പ്രധാനമാണ്.

ക്യൂട്ടിസ് ലാക്സയ്ക്ക് ചികിത്സയുണ്ടോ?

എലാസ്റ്റിൻ നാരുകളിലെ മാറ്റങ്ങൾ പൂർണമായി പഴയപടിയാക്കുന്ന പ്രത്യേക ചികിത്സ നിലവിലില്ല. എന്നാൽ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാനും അനുബന്ധ സങ്കീർണതകൾ കൈകാര്യം ചെയ്യാനും ചികിത്സ ലഭ്യമാണ്. രോഗത്തിന്റെ തീവ്രതയും ബാധിച്ച അവയവങ്ങളും അനുസരിച്ചായിരിക്കും ചികിത്സ തീരുമാനിക്കുന്നത്.

ചിലരിൽ ചർമ്മത്തിലെ മാറ്റങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിനുള്ള നടപടികൾ പരിഗണിക്കാം. ഹൃദയം, ശ്വാസകോശം തുടങ്ങിയ അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് അതത് ചികിത്സകളും ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. പതിവായ വൈദ്യപരിശോധനയും തുടർപരിചരണവും രോഗാവസ്ഥ നിരീക്ഷിക്കാൻ സഹായിക്കും.

രോഗത്തിന്റെ ഭാവി പ്രതീക്ഷകൾ ഓരോ വ്യക്തിയിലും വ്യത്യസ്തമായിരിക്കും. ചർമ്മത്തിൽ മാത്രം മാറ്റങ്ങളുള്ളവരിൽ ജീവിതത്തെ ബാധിക്കുന്ന സങ്കീർണതകൾ കുറവായിരിക്കാം. ആന്തരിക അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നവരിൽ കൂടുതൽ ജാഗ്രതയും തുടർപരിശോധനകളും ആവശ്യമാണ്.

ശ്രദ്ധിക്കുക: ചർമ്മം അസാധാരണമായി അയയുകയോ പെട്ടെന്ന് രൂപമാറ്റം സംഭവിക്കുകയോ ചെയ്താൽ ഡോക്ടറുടെ പരിശോധന തേടണം. ക്യൂട്ടിസ് ലാക്സ സ്ഥിരീകരിച്ചിട്ടുള്ള കുട്ടികളിൽ രോഗം മറ്റ് അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നുണ്ടോയെന്ന് നിരീക്ഷിക്കുന്നതും പ്രധാനമാണ്.